Chiari

Chiari é um defeito estrutural no cerebelo, a parte do cérebro que controla o equilíbrio.

Qual é a malformação de Chiari?

Normalmente, o cerebelo e partes do tronco cerebral se localizam num espaço recuado na parte ínfero-posterior do crânio, acima do forame occipital (uma forma de funil para a abertura do canal espinhal). Quando parte do cerebelo está localizado abaixo do forame magno, a condição é chamada de malformação de Chiari (MC).

MC pode desenvolver-se quando o espaço ósseo é menor que o normal, fazendo com que o cerebelo e tronco cerebral passem a ser empurrados para baixo para dentro do forame occipital e para dentro do canal vertebral superior. A pressão resultante no cerebelo e no tronco cerebral podem afetar as funções controladas por essas áreas e bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) – o líquido que rodeia e protege o cérebro e a medula espinal.

MCs podem ser congênitas, ou presente no momento do nascimento, como resultado de defeitos estruturais no cérebro e na medula espinhal que ocorrem durante o desenvolvimento fetal. Elas também podem se desenvolver mais tarde na vida se líquor é drenado excessivamente das áreas lombar ou torácica da coluna vertebral, quer devido a lesão, a exposição a substâncias nocivas ou infecção.

Existem quatro tipos de MC:

  • MC1, a forma mais comum de MC, envolve a extensão da parte inferior do cerebelo para o forame, sem o envolvimento do tronco cerebral. (Normalmente, apenas a medula espinhal passa através desta abertura.) MC1 geralmente aparece na adolescência ou na idade adulta e é o único tipo de MC que pode ser adquirido.

  • MC2 (clássico ou Arnold-Chiari) envolve a extensão do tecido tanto cerebelar e do tronco cerebral no forame magno. O tecido nervoso, que liga as duas metades do cerebelo pode ser completa ou parcialmente ausente. MC2 é geralmente acompanhada por uma mielomeningocele – uma forma de espinha bífida que ocorre quando o canal espinhal e coluna vertebral não se fecham antes do nascimento, fazendo com que a medula espinhal e sua membrana protetora se projetem através de um saco para o exterior do corpo, o que resulta normalmente em paralisia parcial ou completa da área abaixo da abertura da coluna vertebral.

  • MC3 é caracterizada por defeitos neurológicos graves. O cerebelo e tronco cerebral sobressaem ou herniam através do forame occipital para a medula espinhal. Parte do quarto ventrículo do cérebro, uma cavidade que liga as partes superiores do cérebro e que circula o CSF, também podem sobressair através do orifício em direção à medula espinal. Em casos raros, o tecido cerebelar herniado pode causar uma encefalocele occipital, uma estrutura semelhante a bolsa, que se projecta para fora do corpo por trás da cabeça ou do pescoço e contém tecido cerebral. 

  • MC4 envolve um cerebelo incompleto ou subdesenvolvido – uma condição conhecida como hipoplasia. 

Quais são os sintomas de malformação de Chiari?

Pacientes com MC1 muitas vezes são assintomáticos e não sabem que têm a doença. Adolescentes e adultos jovens que têm MC mas não apresentam sintomas podem, mais tarde na vida, desenvolver sinais da doença, que podem incluir:

 

  • Problemas de equilíbrio

  • Fraqueza muscular

  • Dormência ou outras sensações anormais nos braços ou pernas

  • Tontura

  • Problemas de visão

  • Dificuldade em engolir

  • Toque ou zumbido nos ouvidos

  • Perda de audição

  • Vômitos

  • Insônia

  • Depressão

  • Dor de cabeça agravada pela tosse, espirro ou esforço

  • Coordenação motora e deficiência para habilidade motora fina

A curvatura da coluna vertebral é comum entre pacientes com MC1. Dois tipos que podem ocorrer em conjunto com a condição incluem escoliose ou cifose. A curvatura da coluna vertebral é vista com mais freqüência em crianças com MC cujos esqueletos não estão totalmente amadurecidos.

Como é a malformação de Chiari diagnosticada?

Para determinar se você tem MC o médico irá examinar suas costas e seu histórico médico, e pode pedir um raio-X, cintilografia óssea, mielograma, tomografia computadorizada (TC) e / ou ressonância magnética (MRI) para descartar outra doença como a causa de seus sintomas.

Como é a malformação de Chiari tratada?

As opções de tratamento para a MC podem variar. Para aqueles cuja MCs são assintomáticas ou oligossintomáticas podem ser tratadas com terapias conservadoras. Para aqueles cujos sintomas já são graves ou sofram agravamento a cirurgia pode ser necessária para corrigir os defeitos estruturais / funcionais que afetam a medula espinhal e para estacionar a progressão da lesão do sistema nervoso central.

Os procedimentos cirúrgicos para o tratamento da MC incluem:

  • Cirurgia de descompressão para criar mais espaço para o cerebelo e para aliviar a pressão sobre a coluna espinhal, o que envolve uma incisão na parte de trás da cabeça e da remoção de uma pequena porção da parte inferior do crânio (e, por vezes, parte da coluna vertebral) para corrigir a estrutura óssea irregular.

  • Laminectomia espinal, que envolve a remoção cirúrgica de uma parte do telhado ósseo do canal vertebral para aumentar o tamanho do canal espinal e aliviar a pressão sobre a medula espinal e as raízes nervosas.

  • O cirurgião também pode fazer uma incisão na dura (o revestimento do cérebro) para examinar o cérebro e medula espinhal. 

  • Bebês e crianças com mielomeningocele necessitam de cirurgia para reposicionar a medula espinhal e fechar a abertura na parte de trás do corpo.

A decisão de tratar cirurgicamente MC requer uma consulta cuidadosa entre o paciente e o médico. Os fatores a serem considerados são a atual condição neurológica do paciente e a progressão dos sintomas durante um período de tempo.

O cirurgião será capaz de discutir os riscos e benefícios da cirurgia com você, e os resultados prováveis ​​de tratamento cirúrgico e não-cirúrgico.

Diagnósticos


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